Intervenţia chirurgicală ce permite separarea copiilor siamezi este o operaţie extrem de delicată. Puțini chirurgi pediatri se întâlnesc cu un asemenea caz. Unul dintre ei a fost medicul primar Gabriel O. Ionescu, doctor în ştiinţe medicale, profesor la Clinica de chirurgie infantilă şi ortopedie din Iaşi, cel care a preluat supravegherea surorilor siameze Lina şi Gherghina Bouaru (venite pe lume în iunie 1982, la Maternitatea din Botoșani, fiicele Elenei Boaru, filatoare de la întreprinderea textilă Moldova, care mai avea trei copii) la 13 zile după naştere şi şi-a dat seama că separarea lor poate fi o reuşită. Este ceea ce s-a şi întâmplat la începutul anului 1983. Medicul român a prezentat acest caz în revista Știință și Tehnică. La acel moment, în afara siamezelor din Botoșani, în lume mai existau doar două astfel de intervenţii reuşite.
“Mulți dintre cititorii revistei „Ştiinţă şi tehnică” au aflat, desigur, despre aspectele extramedicale şi, parţial, despre cele medicale, privitoare la separarea cu succes a celor două gemene siameze Sia-Lina şi Meza-Gherghina, născute la Botoşani şi operate la vârsta de 6 luni.
În prezentul articol am socotit interesant a motiva de ce un asemenea caz reuşit stârneşte senzaţie atât în presa curentă, cât şi în literatura de specialitate ştiinţifică şi medicală.
Apariţia gemenilor uniţi — denumiţi printr-un termen comun siamezi, de la celebrii Cheng şi Eng, care au trăit uniţi 64 de ani în Statele Unite — nu reprezintă un fenomen foarte rar. Explicaţia acestei dezvoltări anormale este relativ bine cunoscută de embriologia patologică. Din fericire, majoritatea produşilor de concepţie, care dacă ar parcurge cele nouă luni de sarcină ar aduce pe lume gemeni siamezi, sunt eliminaţi de organism sub formă de avorturi spontane. Până în prezent, conform literaturii medicale şi extramedicale din cele mai vechi timpuri, se pare că numărul lor, in toate variantele posibile, nu ar depăşi 600 de cazuri. Din cei care ajung la termen, majoritatea sunt fete (60 %), lucru încă dificil de explicat, şi cei mai multi sunt alipiţi faţă în faţă, fie numai prin abdomen (omfalopagi), fie prin torace şi abdomen (xitopagi sau toraco-omfalopagi), aceştia reprezentând, de fapt, 40% din cazuri. Mai rar, gemenii sunt uniţi spate în spate (pigopagi — 18 %), faţă în faţă prin pubis (ischiopagi — 6 %) sau prin craniu (craniopagi — 2 %). Mulţi dintre gemenii xifopagi au un cord comun, uneori malformat. În această ultimă circumstanţă, deşi există mai multe tentative de separare, nu a reuşit nici una dintre ele. Alteori, situaţia este de-a dreptul dramatică atunci când este vorba de feți bicefali, aşa cum au comunicat E.S. Golladay şi colaboratorii în iunie 1982.
Amintesc că o operaţie de separare, dincolo de problemele strict medicale pe care le ridică, pune numeroase probleme etice. Este justificată o asemenea intervenţie în care chirurgul ştie că unul din соpii trebuie cert sacrificat (cazurile cu cord unic)? Fără separare, cel puţin teoretic, ar trăi ambii copii. Este ea legală şi morală? Pentru feții bicefali — menţionez pe Ka şi Galia, ce au trăit la Moscova, în 1937, timp de peste un an — problemele încercării de a îndepărta un cap complică şi mai mult problema etică, nemaivorbind de cea medicală care, până în prezent, nu s-a realizat niciodată cu succes.
Această trecere în revistă a datelor problemei gemenilor siamezi are ca scop de a se explica într-un fel alerta care apare atunci când se ivesc astfel de cazuri. Progresele explorărilor preoperatorii permit însă aprecierea exactă şi amănunţită a organelor unite şi evaluarea unei posibile separări; dezvoltarea extraordinară a specialităţii de anestezie-terapie intensivă face posibile azi operaţii de lungă durată, unele depăşind 24 de ore, în condiţii de securitate pentru bolnav, lucrul în echipe chirurgicale complexe, cu chirurgi din 5 – 6 specialităţi (chirurg pediatru, cardiac, urolog, uneori ortoped şi plastician). Aşadar, separarea unor gemene siameze mobilizează o întreagă armată medicală, foarte complexă, pentru că intervenţiile de acest gen au un caracter particular: sunt unice, irepetabile. Un chirurg pediatru, practic, se poate întâlni o singură dată în viaţă cu un astfel de caz în care reuşita depinde, în mare măsură, de pregătirea minuţioasă a operaţiei. Eşecul sau succesul ei nu se poate compara cu nici o altă premieră chirurgicală. Într-adevăr, să luam un exemplu, şi anume mult discutata premieră medicală din Salt Lake City — implantarea pentru prima dată a unui cord artificial care a funcţionat 112 zile. Deşi pacientul a decedat, operaţia înseamnă, în realitate, o deschidere de orizonturi. Vor apărea perfectări ale aparatului, se va acumula, progresiv, experienţă şi poate că, peste câteva zeci de ani, o asemenea intervenție chirurgicală va fi efectuată curent, aşa cum în prezent se implantează un stimulator cardiac (peace-maker).
Separarea siamezelor nu beneficiază de aceste atribute, ea este o operaţie care, obligatoriu, trebuie să reuşească de prima dată. Este ceea ce aduce acel element extrem de tulburător pentru întreaga echipă care o prepară.
Lina şi Gherghina aveau reunite multe condiţii care permiteau celor ce s-au ocupat de ele să spere într-un succes pentru amândouă. Condiţiile, pe scurt, erau următoarele: deşi unite pe o suprafaţă impresionant de mare — torace şi abdomenul superior —, cu o circumferinţă de 44 cm şi un diametru maxim de 15—16 cm, ele au arătat de la naştere un grad înalt de independenţă; aveau ritmuri cardiace diferite ca frecvență, ritmuri de viată (alimentaţie, foame, somn, defecatie, micţiune) separate, ceea ce, de altfel, a şi creat mamei mari probleme In îngrijirea lor. Nu aveau alte malformaţii aparente, s-au dezvoltat extrem de armonios în primele luni de viată, nu au fost niciodată bolnave. Alegerea momentului separării în jur de 6 luni a avut o bază ştiinţifică reală. Pe de o parte, pentru că până la această vârstă fetiţele şi-au demonstrat viabilitatea, au depăşit perioada de sugar mic în care se produce acomodarea treptată a tuturor sistemelor vitale la viaţa extrauterină. Pe de altă parte, separarea lor după 6 luni ar fi antrenat o serie întreagă de dificultăţi: apariţia dinţilor, care atrage după sine riscul de a se muşca, fiind bine dezvoltate se tolerează din ce în ce mai greu, este vârsta când, în mod normal, sugarul începe să stea în şezut şi riscă să-şi deformeze iremediabil coloana vertebrală etc…
Optarea pentru Clinica universitară de chirurgie pediatrica din Lausanne, Elveţia, condusă de prof. Noel Genton, nu a fost întâmplătoare şi este explicată în cea mai mare parte de consideraţiile privind unicitatea operaţiei şi importanţa inestimabilă a unei experienţe anterioare.
Datorită explorărilor preoperatorii — prin ultrasonografie şi ecografie cardiacă, ca şi electrocardiografie — a existat aproape o certitudine că inimile sunt separate şi nu au malformaţii intracardiace. C.A.T. scannerul, atât de modern în explorările actuale în medicină, nu a adus prea multe date, dar a evidenţiat, precis, comunicarea largă a celor două cavităţi toracice prin absenta a mai mult de 2/3 inferioare din ambele sternuri. Foarte importantă a fost explorarea angiocardiografică separată a celor două gemene. De la începutul examinării a existat încă un element important care pleda pentru succesul viitoarei separări: anestezia generală administrată uneia din gemene nu a produs somn la cealaltă, ceea ce demonstra că amestecul de sânge între cele două gemene este foarte puţin important. Cel care a efectuat această explorare, competentul cardiolog de copii dr Morris Payot, a găsit o soluţie foarte ingenioasă: cateterizarea arterei femurale nefiind posibilă (arterele erau extrem de fine), a plasat un cateter în vena femurală care a fost împins până în auriculul drept, de aici — printr-un orificiu care face comunicarea între cele două auricule (forame ovale) şi care se închide trepat după naștere — a trecut cu abilitate cateterul în cordul stâng şi a opacifiat cordul, sistemul vascular pulmonar, aorta, vasele sanguine hepatice, renale şi la urmă rinichii (urografie). Explorarea a fost făcută iniţial la Gherghina, apoi a fost adormită Lina şi i s-a făcut şi ei aceeaşi explorare, de asemenea perfect suportată.
Subliniez că în astfel de cazuri excepţionale explorările trebuie adaptate situaţiei. Pentru efectuarea ecografiei cardiace (un sistem de explorare a cordului care are la bază principiul ecoului, ca pentru radar), electrodul extern (transducer) trebuie să fie un contact intim, permanent şi direct, cu tegumentele regiunii precordiale. La gemene acest lucru nu era posibil din cauza şanţului adânc care le separa. Într-o după-amiază, discutând cu dr. M. Payot cazul, el şi-a exprimat nemulţumirea asupra calităţii ecografiei obţinute; i-am propus să reia explorarea şi să introducă transducerul în abdomen prin hernia ombilicală pe care o prezentau gemenele. Astfel, transducerul a fost pus în contact cu ficatul şi s-a obţinut o splendidă ecografie care, pe unele imagini, arăta cu certitudine separarea cardiacă.
Timp de două săptămtni, cât au durat explorările şi pregătirile preoperatorii, o echipă medicală şi de cadre medii, care cred că a însumat 30—40 de persoane, şi-au polarizat toată atenţia şi timpul asupra viitoarei separări. Şedinţa finală de pregătire a operaţiei a durat două ore în prezenţa tuturor chirurgilor şi pediatrilor din spital; fiecare idee era discutată şi apreciată critic S-a început cu vizionarea videocasetei operaţiei anterioare din 1976, s-au vizionat toate explorările efectuate, s-a făcut bilanţul elementelor comune, s-au stabilit echipele anestezice (2 anestezişti cu un asistent pentru fiecare dintre gemene şi un anestezist şef coordonator, dr. J. Cr. Guex), componenţa echipelor chirurgicale (echipa iniţială şi echipele după separare), s-au prevăzut toţi timpii preoperatori, mijloacele de monitorizare intraoperatorii, timpii operatori până la separare și după separare, modul de închidere, s-a apreciat și durata aproximativă a fiecărei etape.
As vrea să precizez că ceea ce ne-a preocupat în special, de fapt lucrul cel mai greu de realizat, nu a fost timpul de separare, ci închiderea imensului defect care rămânea după separare la fiecare dintre gemene. De asemenea, ştiam că, practic, inimile sunt fiecare în toracele celeilalte şi că integrarea lor este extrem de periculoasă. Acest lucru este cunoscut de altfel de la o malformaţie denumită ectopia cordis, când nou-născutul prezintă un defect în partea inferioară a sternului şi inima este în exterior, la cea mai mică încercare de a repune cordul In torace, acesta se opreşte şi bolnavul moare.
S-a decis ca să se evite orice presiune pe corduri, ca defectele existente în pericard şi în peretele toracic să fie reparate cu dura materiofilizată (Lidodura). S-a mai decis ca pe cordul fiecărei gemene să se implanteze pentru 10—12 zile câte un peace-maker (stimulator cardiac ce previne tulburările de ritm cardiac), pentru că, din literatură, se ştia că mulţi gemeni separaţi au decedat postoperator la diferite intervale de timp prin tulburări de ritm cardiac. Cred că succesul acestei operaţii, dincolo de competenţa echipei, devotamentul îngrijirilor, echipamentele şi explorările ultramoderne, s-a datorat pregătirii ei extrem de minuţioase. Repet ce am mai spus şi cu alte ocazii: când am fost întrebat dacă operaţia a fost grea, nu am putut să dau un răspuns precis, pentru că totul a decurs conform acestui program pregătit până la cel mai mic amănunt.
Operaţia a început după 4 ore de pregătire, care a reprezentat instalarea anesteziei generale cu intubație, a cateterelor venoase centrale pentru măsurarea P.V.C. (presiunea venoasă centrală), a cateterelor arteriale pentru I.A. și gazele sanguine, stetoscop esofagian (zgomotele cardiace), electrocardiograf, temperatură, electroencefalogramă.
În rezumat, operaţia propriu-zisă a durat 4 ore: după plasarea câmpurilor operatorii, bine studiate dinainte, s-au incizat toracele şi abdomenul anterior şi apoi s-au secţionat ficatul, diafragmele şi pericardul; s-a constatat separarea completă cardiacă; s-a continuat separarea posterioară a cuştii toracice şi a abdomenului.
Gemenele erau complet separate; au fost întoarse cu faţa în sus; s-au aplicat peticele de dura mater pe pericard după plasarea peace-maker-urilor pe fiecare cord. Pentru această perioadă a operaţiei cel mai important lucru şi cel mai dificil de apreciat a fost care dintre ele sângerează şi cât. Sângele pierdut este simplu şi precis de apreciat, dar există riscul ca unul din copii să sângereze mai mult decât celălalt şi deci foarte dificil de condus transfuzia sanguină pentru fiecare. Prin dozări repetate din 15 în 15 minute ale datelor sanguine, separat pentru fiecare copil, acest lucru a fost perfect controlat şi compensarea cu transfuzii s-a făcut prompt. S-a trecut apoi una dintre gemene — Lina — pe altă masă de operaţie, cu precauţiile de sterilizare necesare şi cu tot voluminosul şi complicatul echipament de anestezie. E ceva foarte impresionant: două echipe chirurgicale în aceeaşi sală de operaţie făcând acelaşi gen de operaţie, concomitent la doi copii. De fapt, nici închiderea nu a fost peste măsură de dificilă. Una dintre fete, Lina, a putut fi închisă fără dificultate; la cealaltă — Gherghina — care avea un defect ceva mai mare, la finele operației, după suturarea pielii, era o mare tensiune; s-au făcut două incizii de degajare, la distanţă, de o parte şi de alta, şi sutura s-a relaxat. La ora 15:20 operaţia reuşise.
Ceea ce a urmat s-a încadrat într-o, să zicem, „evoluţie postoperatorie fără incidente”. După10 ore şi, respectiv, 13 ore, fetiţele respirau spontan şi eficient şi s-a suprimat respiraţia artificială. A 5-a zi una şi a 8-a zi cealaltă şi-au reluat tranzitul intestinal şi au început să mănânce. A 15-a zi plăgile erau vindecate, moment în care au părăsit secţia de terapie intensivă şi au început exerciţiile de masaj şi gimnastică pentru discreta deformare a coloanei. Preoperator, ne întrebam cu toţii dacă nu va exista o reacţie particulară, chiar violentă, când, trezindu-se după operaţie, nu se vor mai simţi apropiate, lipite. Nu s-a întâmplat însă nimic; la câteva zile după operaţie, puse una lângă alta, s-au privit, s-au atins şi nu păreau deloc necăjite de distanţa dintre ele, distanţă ce reprezintă, de fapt, imensul succes al operaţiei de separare.
Desigur, s-ar putea face multe comentarii, statistici tehnice etc., privind această intervenţie. Esenţialul este însă că o echipă medicală complexă, bine organizată şi dotată, devotată, în care fiecare şi-a asumat un rol precis, a reuşit să rupă încătuşarea mitică a lui Prometeu înlănţuit, ceea ce înseamnă progresul medical al zilelor noastre”.
*** Ştiința şi Tehnică, 1 mai 1983
Din păcate, una dintre surori, Gherghina, a încetat din viață din 2014, în urma unei boli incurabile.
Medicul Eugen Ionescu a plecat din țară în august 1991. La acea vreme era vicepreședinte al Societății Române de Chirurgie Pediatrică și primul decan al Facultății de Medicină, și-a continuat cariera excepțională în Africa de Sud și Emiratele Unite, iar în 2017, după 26 de ani de chirurgie pediatrică în străinătate, a revenit acasă, la Iași. Într-un interviu publicat în noiembrie 2018 de site-ul Universității de Medicină și Farmacie Iași mărturisea: “Ce sfaturi aș da (și chiar le dau) tinerilor doctori, indiferent dacă rămân în țară, sau pleacă în străinătate… De multe ori planurile sau dorințele noastre inițiale nu se potrivesc deloc cu ce ajungi să faci. Nu dau exemple, dar trebuie să ai și norocul sa ajungi lângă un mentor cu arta formării tinerilor doctori. Adesea crezi și vrei o anumită specialitate și în final drumul tău o ia în cu totul altă direcție. Ai nevoie să simți că ai vocație, ambiție pentru ce faci. În perioada de formare, stagii în diferite alte servicii în țară sau străinătate sunt esențiale. Nu uita că doctorul rămâne un clinician toată cariera sa, în pofida uriașei tehnologii care explodează mereu. Este imposibil să definești semnificația expresiei: „pacientul ăsta nu îmi place”, pe care o auzi adesea la clinicieni excelenți.”
Surse:
Știință și Tehnică, Scânteia, România liberă, mai 1983
Femeia, 1984, 1989
